fa تظاهرات بالینی بیماری هیرشپرونگ در یک دوره شش ساله در شهر رشت عمومى General تحقيقي Original Articles زمینه و هدف: بیماری هیرشپرونگ (H.D)، یک بیماری ناشی از فقدان مادرزادی سلول های گانگلیونی جدار روده بزرگ می باشد که می تواند به انسداد آن بیانجامد. هدف از انجام این مطالعه، بررسی تظاهرات بالینی و میزان درگیری در بیماران بستری، در یک دوره 6 ساله می باشد.روش بررسی: این مطالعه توصیفی ـ تحلیلی روی کلیه بیماران مراجعه کننده به مرکز تخصصی پورسینا رشت در طی سال های 1374 لغایت 1380 با تشخیص هیرشپرونگ انجام شد. اطلاعات از پرونده های پزشکی بیماران استخراج شد. داده های شامل سن، جنس، تظاهرات بیماری، روش تشخیصی منجر به تشخیص قطعی، سگمان گرفتار، نوع جراحی انجام شده و عوارض جراحی انجام شده بود. در نهایت داده ها با نرم افزار آماری SPSS-10 مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.یافته ها: در طی دوره 6 ساله، 58 بیمار با تشخیص H.D یافت شد. در طی این مدت آنان برای خارج نمودن سگمان گرفتار تحت عمل جراحی قرار گرفتند. بیماران این مطالعه شامل 19 دختر و 39 پسر بودند. سن بروز بیماری از یک روزگی تا 18 سالگی متغیر بود. علایم بروز بیماری شامل عدم دفع مکونیوم (17.24درصد)، یبوست (79.31 درصد)، دیستانسیون شکم (67.24 درصد)، اسهال (5.17 درصد) بود. طول سگمان گرفتار در سه نوع رکتوسیگموئید سگمان خیلی کوتاه و تمام کولون تفاوتی نداشت. جراحی‌ها به سه روش Swenson ,Lynn ,Soave انجام شده بود. شایع ترین عوارض زودرس و دیررس به ترتیب لیک آناستوموز (10.2 درصد) و یبوست طول کشیده (10.2 درصد) بود. بروز عوارض پس از عمل براساس سه روش جراحی از نظر آماری تفاوتی نداشت.نتیجه گیری: این مطالعه نشان داد که میزان سگمان گرفتار در زمان و بروز علایم تاثیر چندانی ندارد و کاهش عوارض در این مطالعه می تواند ناشی از نوع عمل و زمان مناسب عمل باشد. Background&Objective: Hirschsprung's disease (H.D) is a congenital disease in which intestinal ganglionic cells are absent and can cause intestinal obstruction .The disease has various clinical manifestations and different length of bowel may be involved. Our aim was to study Hirschsprung’s clinical presentations and its rate of intestinal involvement in hospitalized patients in a 6-year course study in Rasht. The capital city of Gillan province in north of Iran. Materials&Methods: We studied the Hirschsprung’s patients referred to Poursina Referal Hospital between 1995-2001.A cross sectional descriptive- analytic study whose data was collected from patient’s files and questionnaires including demographic data, disease presentations, diagnostic methods, involved segment, surgical procedure types, surgical complications. Finally, the data was analyzed in SPSS10 software. Results: We detected 58 H.D in these 6 years, whome underwent surgery. There were 19 females and 39 males. Age of patients differed from one day to 18 year. Clinical findings were variable as follow: constipation (79.31%), abdominal distention (67.24%), inability to pass mecunium (17.24%), diarrhea (5.17%) and other less common manifestations. Pathologically, we divided our patients into 3 kinds: rectosigmoid, ultra short – segment, total – colonic. Surgeries were performed in three ways as follow Swenson - Soave - Lynn. Early complications, which come within one month after operation, contain anastomotic leakage (10.2%), prolonged constipation (10.2%). There were not any significant differences between these three types of surgical procedures. Conclusion: Majority of patients presented with a chronic course of constipation and abdominal distention. There wasn’t any difference between kinds of involvement and age and type of presentations. There are few associated anomalies in our patients. In some cases, surgical complications were less than other studies so, it is probable that our procedures had fewer complications or they had performed in appropriate time. بیماری هیرشپرونگ, دیستانسیون شکمی, آنومالی Hirschsprung’s Disease , Abdominal distension , Anomalies 51 55 http://goums.ac.ir/journal/browse.php?a_code=A-10-1-13&slc_lang=fa&sid=1 M.Izadi (MD) مهرداد ایزدی 5900319475328460048425 5900319475328460048425 Yes AH.Bagherzadeh (MD) امیر حسین باقرزاده 5900319475328460048426 5900319475328460048426 No F.Tareh (MD) فریده تاره 5900319475328460048427 5900319475328460048427 No F.Mansour-Ghanaei (MD) فریبرز منصور قناعی 5900319475328460048428 5900319475328460048428 No