---

مقدمه و هدف: بتاتالاسمی ماژور شایع ترین کم خونی ارثی است که در کشور ما و به ویژه مناطق شمالی شیوع نسبتاً بالایی دارد. یکی از عوارض این بیماری اختلالات گوش می باشد. این مطالعه به منظور تعیین میزان شنوایی بیماران بتاتالاسمیک ماژور و ارتباط آن با میزان فریتین سرم، میزان و مدت دریافت خون و دسفرال در شهرستان گرگان انجام شد. مواد و روش ها: در این مطالعه 95 بیمار مبتلا به بتاتالاسمی ماژور از نظر میزان شنوایی بررسی شدند. متغیرهای مورد بررسی شامل سن، جنس، میزان فریتین سرم و میزان و مدت مصرف دسفرال بودند. از تمامی بیماران اودیومتری و تمپانومتری و معاینه بالینی به عمل آمد. داده های جمع آوری شده با استفاده از نرم افزار آماری SSPSS مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت. یافته ها: 95 بیمار (190 گوش) در محدوده سنی 29-3 سال مورد بررسی قرار گرفت و تنها در 72 گوش آستانه شنوایی بالای 15 دسی بل بود که از این میزان 43.9 درصد از نوع حسی و عصبی بوده است. 80 درصد گوش ها تمپانوگرام از نوع A بوده است. نتایج حاصله نشان داد که کاهش شنوایی با میزان فریتین سرم، میزان مصرف دسفرال در هر بار و مدت استفاده از آن رابطه آماری آماری معنی دار وجود داشت (p<0.05)نتیجه گیری: این بررسی نشان داد که در بیماران مبتلا به بتاتالاسمی ماژور عدم کنترل افزایش فریتین سرم و افزایش مدت مصرف میزان دسفرال سبب کاهش شنوایی در این بیماران می گردند. بنابراین معاینه دوره ای شنوایی پیشنهاد می گردد.